幼童血小板神秘减少 原是患上罕见血管畸形
1岁幼童血小板减少,五个月一直没有找到原因,后来在南京市儿童医院被确诊为肝前性门静脉畸形。该院普外科专家通过搭建“人工隧道”的方式实现了标本兼治。
幼童血小板无故减少五个月 竟然是脾脏“作怪”
小旭(化名)家住江苏泗洪,大约五个月的时候,因为感冒发烧,在当地医院查血常规,医生发现他的血小板指标很低,就让孩子复查。很快,孩子的感冒好了,然而血小板的指标却一直没有恢复正常,也查不出什么明显的病因。当地医院建议孩子到南京市儿童医院作进一步的检查。
小旭的父母于是带着他到南京市儿童医院找到了血液科方拥军主任。方主任详细询问病史,查看检查结果后发现,孩子血小板虽然少,但不算很严重,就先安排他做了骨髓穿刺检查,但是骨穿结果也同样没有发现问题。
“到底是什么原因引起的血小板减少呢?”方拥军主任也感到疑惑,于是安排小旭住进了血液科病房,以便进一步的观察和全面检查。入院后发现孩子的脾脏有异常增大,这引起了方主任的怀疑,“是遗传代谢病?还是存在血管畸形?从脾脏肿大的程度来判断,血管畸形的可能性更大一些”,抽血基因检测初步排除了遗传代谢病,方主任建议小旭去做一个血管造影。
血管造影的结果印证了方主任的判断,小旭的门静脉主干、脾静脉、肠系膜上静脉等都有走形异常,脾脏血液回流受阻,造成脾脏淤血性肿大,从而引起血小板的减少。
无影灯下搭建“人工隧道”
由于血小板减少的原因是血管畸形导致脾功能亢进,脾脏“吞噬”了正常的血小板,因此要解决这个问题就要改善血管的畸形,这就需要外科的手术治疗,方拥军主任联系了普外科的孙斌主任医师,小旭转入普外科病房。专家们最终决定采用国内外治疗这种疾病最新的旁路手术(Rex)技术,重新建立肝内外门静脉之间的血流通道。
巧妇难为无米之炊,要搭建“人工隧道”就必须要有“建筑材料”,选择合适的血管链接肝内外门静脉至关重要,这又是一个很大的手术难点。孙斌主任医师和手术团队在讨论时指出,可以利用的血管有三处:最近是冠状静脉,稍远的可以选择肠系膜下静脉,还有颈内静脉。颈内静脉的话要在颈部取切口,伤害较大,而且血管比较粗,不作为首选,可以术中根据另外两处血管的情况进行选择。
在麻醉科和影像科的配合保障下,手术顺利展开。术中发现,患儿的冠状静脉有扭曲,而且直径太细,不适合作为“人工隧道”的材料,而肠系膜下静脉,虽然略细,但长度很好,符合使用的条件。游离出血管后,在肝脏内门静脉上取切口,进行连接缝合。要知道,幼儿血管的直径只有几个毫米,要将其两端完美的吻合,这对手术医生的要求是极高的。孙斌主任医师和手术团队凭借娴熟的技术和无与伦比的耐心,在放大镜下操作,完美地实现了两端血管的吻合。术中再次造影验证,血管通畅,手术成功!
目前,患儿术后恢复情况良好,术后一周血小板水平已经恢复正常,B超显示新建的血管血流通畅,困扰了家长将近半年之久的问题终于完美解决,他们的脸上也露出了笑容。
南京市儿童医院 吴叶青 张艾萱
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